Sklerodermija (sistemska skleroza) je kronična bolest obilježena degenerativnim promjenama i ožiljcima na koži, u zglobovima i unutrašnjim organima, te nenormalnostima krvnih žila.
Uzrok bolesti je nepoznat. Poremećaj je 4 puta češći u žena nego u muškaraca i vrlo je rijedak u djece. Sklerodermija se može javiti kao dio miješane bolesti vezivnog tkiva (MCTD).
Uzroci
Sklerodermija jest rezultat hiperprodukcije i nakupljanja kolagena u tkivima. Kolagen čini tijelo vezivnog tkiva, uključujući i kožu. Iako liječnici nisu sigurni što je tome uzrok, čini se da glavnu ulogu u tome igra imunološki sustav.
Iz nepoznatih razloga, imunološki sustav se okreće protiv tijela, te stvara antitijela protiv vlastitog tkiva, a rezultat toga jest hiperprodukcija kolagena te razvoj upala. Mogući faktori rizika koji utječu na nastanak sistemske skleroze su:
- pripadnost populaciji američkih starosjedilaca te Afroamerikanaca
- ženski spol
- konzumacija određenih lijekova za kemoterapiju
- izlaganje silicijem dioksidu
Simptomi
Uobičajeni početni simptomi se većinom očituju zadebljanjem i oticanjem prstiju. Također je uobičajen Raynaudov fenomen u kojem prsti postaju blijedi, trnu i postaju ukočeni kao reakcija na hladnoću i emocionalnu napetost. Prsti obično postaju plavi kako se zagrijavaju. Žgaravica, otežano gutanje i nedostatak zraka mogu biti prvi simptomi sklerodermije, ali se obično javljaju kasnije kad bolest zahvati jednjak, srce i pluća.
Znakovi i simptomi sklerodermije variraju ovisno o tome koji dijelovi tijela su zahvaćeni:
- Zglobovi – bol u nekoliko zglobova, moguća pojava izbočina građenih od kalcija, pojava brazgotina na koži može uzrokovati dijelove tijela (zglobove) u presavijenom položaju što utječe na funkcionalnost osobe.
- Koža – svaka osoba koja ima sklerodermiju najprije će primijetiti otvrdnuće i zatezanje kože. Mrlje na koži mogu biti ravne ili ovalne, a broj, lokacija i veličina mrlja ovisi o tipu sklerodermije (sklerodermija morphea). Koža lica se zateže pa ponekad lice nalikuje na masku, a izraz lica se teško mijenja – ograničavanje pokretljivosti – difuzni (opširni) oblik ove bolesti.
- Prsti – najraniji znak sklerodermije je pretjerana reakcija na niske temperature ili emocionalne poremećaje koja se manifestira na vršcima prstiju nogu i ruku. Ovo stanje može biti praćeno ukočenošću, bolovima i promjenom boje prstiju. Moguća je pojava rana na vrhovima prstiju.
- Probavni sustav – refluksna kiselina može oštetiti jednjak te otežati protok hrane u želudac. Osobe koje pate od sklerodermije, većinom imaju problema s apsorpcijom hranjivih tvari, ali i probavljanjem hrane u slučaju da su im crijeva također oštećena. Također se javlja i žgaravica.
- Srce, pluća i bubrezi – sklerodermija rjeđe može utjecati na funkciju srca, pluća ili bubrega. Ovakvi problemi mogu postati opasni po život. Sklerodermija može dovesti do stvaranja ožiljaka na plućima što dovodi do kratkoće daha prilikom bilo kakve vrste većeg opterećenja. Povećanje krvnog tlaka većinom je znak oštećenja bubrega.
Simptomi koji mogu upućivati na postojanje sklerodermije su:
- bijeli čvorići i naslage kalcija koje se talože pod kožom,
- oštećenje kože na prstima,
- kratkoća daha,
- opadanje kose,
- žgaravica,
- gubitak apetita,
- povišena tjelesna temperatura,
- kronični umor,
- bolovi i/ili ukočenost u zglobovima,
- nadutost,
- otežano gutanje,
- zatvor.
Dijagnostika
Liječnik će uzeti anamnezu i obaviti fizikalni pregled. Uz to, dijagnostičke pretrage koje treba obaviti su: sedimentacija krvi, pregled urina, rendgenske snimke, kontrastni pregled barijevom kašom, specifična antitijela, elektrokardiogram, te biopsija kože.
Liječenje
Ne postoji lijek koji je razvijen kako bi zaustavio hiperprodukciju kolagena. No, niz lijekova može pomoći u kontroli simptoma ili pak pri sprječavanju komplikacija. Da bi se to postiglo, potrebno je uzimati lijekove za tlak koji šire krvne žile, a samim time mogu spriječiti probleme s plućima i bubrezima.
Liječenje sklerodermije se vrši kortikosteroidima, imunosupresivima te nesteroidnim antiinflamatornim lijekovima. Ovisno o simptomima mogu se koristiti i lijekovi za krvni tlak te lijekovi za olakšavanje disanja. Nesteroidni protuupalni lijekovi te kortikosteroidi mogu pomoći u svladavanju boli, slabosti mišića i zglobova. Popratnu žgaravicu se može regulirati jedenjem malih obroka, te konzumacijom antacida i lijekova koji blokiraju histamin te tako onemogućuju proizvodnju želučane kiseline.
Fizikalna terapija poboljšava mobilnost te postizanje snage, Ostali tretmani uključuju svjetlosnu odnosno ultraljubičastu A1 terapiju.
Nitroglicerinska mast može pomoći u liječenju zategnutih površina kože. Što se kirurških zahvata tiče, oni su zadnja opcija. No, kod teških slučajeva i komplikacija kao što su čirevi na prstima koji mogu dovesti do gangrene, jedina opcija je amputacija.
Prognoza je znatno lošija za pacijente kod kojih se javi ranije oštećenje unutarnjih organa. Kako bi se spriječila daljnja oštećenja kože, potrebno je cijelo tijelo održavati toplim te piti lijekove za poticanje cirkulacije. Održavanje higijene tijela, izbjegavanje stresa te prestanak pušenja – mjere su koje uvelike pomažu u kontroliranju bolesti.