Retinoblastom je vrlo rijedak i brzo-napredujući oblik raka koji najčešće pogađa djecu mlađu od 5 godina, nalazi se u oku i razvija se iz nezrele mrežnice oka.
U razvijenim zemljama, retinoblastom ima jednu od najvećih stopa izlječivosti od svih malignih tumora dječje dobi (95-98%), s preživljenjem od preko 90%. Retinoblastom je tumor koji vrlo dobro reagira na terapiju.
Postoje dva oblika bolesti; genetski, nasljedni oblik i negenetski, nenasljedni oblik. Približno 55% djece koja boluju od retinoblastoma imaju negenetski, nenasljedni oblik. Ako ne postoji povijest bolesti unutar obitelji, bolest se označava “sporadičnom”, ali to ne isključuje da se ne radi nužno o negenetskom obliku.
U oko dvije trećine slučajeva, samo je jedno oko pogođeno (jednostrani retinoblastom); u jednoj trećini, tumori se razvijaju u oba oka (obostrani retinoblastom). Broj i veličina tumora na svakom oku može varirati. Položaj, veličina i broj tumora se proučava pri odabiru načina liječenja. Djeci s obiteljskom anamnezom trebaju se pregledavati oči od rane dobi.
Mrežnica (lat. retina) je unutarnja ovojnica oka. Oblaže unutrašnjost stražnjeg dijela očne jabučice i njezin je najvažniji dio. Sadrži vidne stanice, štapiće i čunjiće koji pomažu u osjetu svjetla i raspoznavanju boja. Povezane su sa živčanim vlaknima koja se udružuju u vidni živac. Optika oka stvara sliku vidnog svijeta na mrežnici koja ima funkciju sličnu onoj filma u fotografskom aparatu. Svjetlost što upada u mrežnicu izaziva čitav niz električnih i kemijskih događaja koji u konačnici aktiviraju živčane podražaje.Ti živčani podražaji bivaju poslani u različita moždana vidna središta putem vlakana vidnog živca.
Simptomi
- Zjenica oka je bijela umjesto crvena kada se na nju usmjeri svjetlost. To se najbolje može vidjeti na „flash“ fotografijama djeteta.
- Čini se da oči gledaju u različitim smjerovima (lijeno oko).
- Bol ili crvenilo u oku.
- Infekcija oko oka.
- Očna jabučica je veća od normalne.
- Obojeni dio oka i zjenica izgledaju mutno.
Dijagnostika
* Fizikalni pregled i povijest bolesti
* Pregled oka s proširenim zjenicom
-Oftalmoskopija: Pregled unutarnjeg dijela oka kako bi se provjerila mrežnica i optički živac pomoću malog povećala i svjetla.
-Biomikroskopija pomoću prorezne lampe: Pregled unutarnjeg dijela oka kako bi se provjerila mrežnica, vidni živac i drugi dijelovi oka pomoću jakog snopa svjetla i mikroskopa.
-Fluoresceinska angiografija: Postupak gledanja krvnih žila i protoka krvi u oku. Narančasta fluorescentna boja nazvana fluorescein ubrizgava se u krvnu žilu u ruku i odlazi u krvotok. Kako boja prolazi kroz krvne žile oka, posebna kamera snima fotografije mrežnice i žilnice kako bi pronašla bilo kakve krvne žile koje su začepljene ili propuštaju krv.
* Ispitivanje gena RB1
* Ultrazvučni pregled oka
* MRI (magnetska rezonancija)
* CT skeniranje (CAT scan)
* Retinoblastom se obično može dijagnosticirati i bez biopsije
* Skeniranje kostiju
* Aspiracija i biopsija koštane srži
* Lumbalna punkcija
Stadiji
STADIJ 0
Tumor je samo u oku. Oko nije uklonjen i tretiran je bez operacije.
STADIJ I
Tumor je samo u oku. Oko je uklonjeno i nema više stanica raka.
STADIJ II
Tumor je samo u oku. Oko je uklonjeno i preostale su stanice raka koje se mogu vidjeti samo mikroskopom.
STADIJ III
Stadij III je podijeljen na stadije IIIa i IIIb:
U stadiju IIIa, rak se proširio od oka do tkiva oko očne jabučice.
U stadiju IIIb, rak se proširio od oka do limfnih čvorova blizu uha ili u vratu.
STADIJ IV
Stadij IV podijeljen je u stadije IVa i Ivb:
U stadiju IVa, rak se proširio na krv, ali ne i na mozak ili kičmenu moždinu. Jedan ili više tumora mogu se proširiti na druge dijelove tijela, poput kostiju ili jetre.
U stadiju IVb, rak se proširio na mozak ili kičmenu moždinu. Može se proširiti i na druge dijelove tijela.
Liječenje
- enukleacija
- fotokoagulacija, krioterapija, i zračenje
- ponekad kemoterapija
Cilj liječenja retinoblastoma bi trebao biti izlječenje, ali i pokušaji da se sačuva što je moguće više vid su također prikladni. Liječnički tim treba uključivati pedijatrijskog oftalmologa s iskustvom u liječenju retinoblastoma, pedijatrijskog onkologa, i radioterapijskog onkologa.
Uznapredovali jednostrani retinoblastom se liječi enukleacijom uz odstranjenje što je moguće većeg dijela vidnog živca.
Pacijentima s obostranim tumorom je obično moguće sačuvati vid. Mogućnosti liječenja uključuju obostranu fotokoagulaciju ili jednostranu enukleaciju i fotokoagulaciju, krioterapiju ili zračenje drugog oka. Zrači se vanjskim snopom ili, kod vrlo malih tumora, brahiterapijom (pričvršćivanjem radioaktivnog izvora blizu stijenke oka u blizini tumora).
Sistemska kemoterapija može pomoći smanjenju velikih tumora da bi se olakšala primjena drugih modaliteta liječenja (npr. krioterapija, hipertermija laserom) ili se koristi kod diseminacije karcinoma izvan oka. Ipak, ova se bolest rijetko može izliječiti samo kemoterapijom.
Ako je nužno, oftalmološki ponovni pregled s ponovnim liječenjem se radi u razmacima od 2 do 4 mjeseca.