Postoje dvije nadbubrežne žlijezde i imaju oblik trokuta. Jedna nadbubrežna žlijezda sjedi na vrhu svakog bubrega. Svaka nadbubrežna žlijezda ima dva dijela. Vanjski dio svake žlijezde je kora nadbubrežne žlijezde (cortex); unutarnji dio je nadbubrežna srž (medulla).
Rak koji nastaje u kori nadbubrežne žlijezde nazivamo adrenokortikalni karcinom ili rak nadbubrežne žlijezde.
Rak koji nastaje u srži nadbubrežne žlijezde je feokromocitom.
Rak nadbubrežne žlijezde ili adrenokortikalni karcinom spada među rijetke maligne tumore: javlja se u jedne do dvije osobe na milijun stanovnika. Uobičajeno se javlja u odraslih osoba. Premda je potencijalno izlječiv u ranoj fazi, u samo 30% oboljelih prilikom dijagnoze pronađe se tumor ograničen samo na nadbubrežnu žlijezdu. Riječ je o agresivnom tumoru čiji se simptomi postupno razvijaju. Najčešće (60%) se prezentira simptomima pojačane sekrecije hormona nadbubrežne žlijezde i bolovima u trbuhu ili boku. Metastazira najčešće unutar trbušne šupljine, u pluća, jetru i kosti.
Nadbubrežna kora luči važne hormone koji:
- Uravnotežuju vodu i sol u tijelu.
- Pomažu održavati normalan krvni tlak.
- Pomažu u kontroli korištenja proteina, masti i ugljikohidrata u tijelu.
- Sudjeluju u stvaranju muških i ženskih tjelesnih osobina.
Rak kore nadbubrežne žlijezde može biti:
* funkcionalan (stvara više hormona nego normalno)
* nefunkcionalan (ne stvara više hormona nego što je normalno).
Većina adrenokortikalnih tumora je funkcionalna. Hormoni koje stvaraju funkcionalni tumori mogu uzrokovati određene znakove ili simptome bolesti.
Simptomi
- Bolovi u trbuhu ili leđima.
- Izraslina u trbuhu.
- Osjećaj punoće u trbuhu.
- Nefunkcionalni adrenokortikalni tumor ne uzrokuje znakove ili simptome u ranim fazama.
Funkcionalni adrenokortikalni tumor luči previše jednog od sljedećih hormona:
- Kortizol
- Aldosteron
- Testosteron
- Estrogen
Previše kortizola može uzrokovati:
- Debljanje u području lica, vrata i tijela a sa tankim rukama i nogama.
- Fini rast dlaka na licu, gornjem dijelu leđa ili na rukama.
- Okruglo, crveno, puno lice.
- Povećanje masnih naslaga na stražnjem dijelu vrata.
- Produbljivanje glasa i oticanje spolnih organa ili dojki kod muškaraca i žena.
- Slabost mišića.
- Visok šećer u krvi.
- Visoki krvni tlak.
Previše aldosterona može uzrokovati:
- Visoki krvni tlak.
- Slabost mišića ili grčeve.
- Često mokrenje.
- Osjećaj žeđi.
Previše testosterona (kod žena) može uzrokovati:
- Fini rast dlaka na licu, gornjem dijelu leđa ili na rukama.
- Akne.
- Proćelavost.
- Produbljivanje glasa.
- Izostanak menstruacijskog ciklusa.
Muškarci koji imaju previše testosterona obično nemaju znakove ili simptome.
Previše estrogena (kod žena) može uzrokovati:
- Nepravilnu menstruaciju u žena koje nisu prošle menopauzu.
- Vaginalno krvarenje kod žena koje su prošle menopauzu.
- Povećanje težine.
Previše estrogena (kod muškaraca) može uzrokovati:
- Rast tkiva dojke.
- Niži seksualni nagon.
- Impotenciju.
Stadiji
Nakon što je dijagnosticiran karcinom nadbubrežne žlijezde, obavljaju se testovi kako bi se utvrdilo jesu li stanice raka proširene unutar nadbubrežne žlijezde ili na druge dijelove tijela.
Razlikujemo 4 stadija u razvoju adrenokortikalnog karcinoma.
* STADIJ I
U I. stadiju, tumor je veličine 5 centimetara ili manji i nalazi se samo u nadbubrežnoj žlijezdi.
* STADIJ II
U II. stadiju, tumor je veći od 5 centimetara i nalazi se samo u nadbubrežnoj žlijezdi.
* STADIJ III
U III. stadiju, tumor je bilo koje veličine i raširen:
- do obližnjih limfnih čvorova; ili
- do obližnjih tkiva ili organa (bubrega, dijafragme, gušterače, slezene ili jetre) ili do velikih krvnih žila (bubrežna vena ili gornja šuplja vena) i može se proširiti na obližnje limfne čvorove.
* STADIJ IV
U fazi IV, tumor je bilo koje veličine, može se proširiti na obližnje limfne čvorove i na druge dijelove tijela, kao što su pluća, kosti ili peritoneum (potrbušnica).
Recidivni adrenokortikalni karcinom je rak koji se ponavlja (vraća se) nakon što se liječi. Rak se može vratiti u koru nadbubrežne žlijezde ili u druge dijelove tijela.
Dijagnostika
Testovi i postupci koji se koriste za dijagnosticiranje adrenokortikalnog carcinoma ovise o znakovima i simptomima pacijenta. Mogu se koristiti sljedeća ispitivanja i postupci:
* Fizikalni pregled i anamneza
* Dvadesetčetverosatni test urina: test u kojem se urin sakuplja 24 sata kako bi se izmjerila količina kortizola ili 17-ketosteroida. Viša od uobičajene količine u urinu može biti znak bolesti u kori nadbubrežne žlijezde.
* Deksametazonski test s niskim dozama deksametazona: Test u kojem se daju jedna ili više malih doza deksametazona. Razina kortizola se provjerava iz uzorka krvi ili iz urina koji se skuplja tri dana. Ovaj test se provodi kako bi se provjerilo da li nadbubrežna žlijezda proizvodi previše kortizola.
* Deksametazonski test s visokim dozama deksametazona::Test u kojem su dane jedna ili više visokih doza deksametazona. Razina kortizola se provjerava iz uzorka krvi ili iz urina koji se skuplja tri dana. Ovaj test se provodi kako bi se utvrdilo da li nadbubrežna žlijezda proizvodi previše kortizola ili da li hipofiza “kaže” nadbubrežnim žlijezdama da proizvede previše kortizola.
* Laboratorijsko ispitivanje krvi: Postupak u kojem se provjerava uzorak krvi kako bi se izmjerile količine određenih tvari, kao što su kalij ili natrij, koje se ispuštaju u krv od strane organa i tkiva u tijelu. Neobična (viša ili niža od normalne) količine tvari može biti znak bolesti.
* CT skeniranje (CAT scan)
* MRI (magnetska rezonancija)
* Nadbubrežna angiografija: Postupak za pregled arterija i protoka krvi u blizini nadbubrežnih žlijezda. Kontrastna boja se ubrizgava u nadbubrežne arterije. Kako se boja kreće kroz arterije, uzima se niz rendgenskih zraka kako bi se vidjelo jesu li arterije blokirane.
* Nadbubrežna venografija: Postupak za pregled nadbubrežnih žila i protok krvi u blizini nadbubrežnih žlijezda. Kontrastna boja se ubrizgava u nadbubrežnu venu. Kako se boja kontrasta kreće kroz vene, uzima se niz rendgenskih zraka da se vidi jesu li vene blokirane. Kateter (vrlo tanka cijev) može se umetnuti u venu kako bi se uzimao uzorak krvi, koji se provjerava na abnormalne razine hormona.
* PET CT (pozitronska emisijska tomografija): Postupak za pronalaženje malignih tumorskih stanica u tijelu. Mala količina radioaktivne glukoze (šećera) se ubrizgava u venu. PET skener se okreće oko tijela i stvara sliku gdje se glukoza koristi u tijelu. Maligne stanice tumora izgledaju svjetlije na slici jer su aktivnije i uzimaju više glukoze od normalnih stanica, što se prikaže i na slikama.
* MIBG skeniranje: Vrlo mala količina radioaktivnog materijala zvanog MIBG ubrizgava se u venu i putuje kroz krvotok. Stanice nadbubrežne žlijezde uzimaju radioaktivni materijal i detektiraju se pomoću uređaja koji mjeri zračenje. Ovo skeniranje se radi kako bi se utvrdila razlika između adrenokortikalnog karcinoma i feokromocitoma.
* Biopsija: uzimanje stanica ili tkiva tako da ih patolog može vidjeti pod mikroskopom kako bi provjerio znakove raka. Uzorak se može uzeti tankom iglom i naziva „biopsija finom iglom” (FNA) ili širom iglom i naziva se „biopsija širom iglom” ili “core” biopsija.
Liječenje
* Operacija
Kirurški zahvat uklanjanja nadbubrežne žlijezde (adrenalektomija) često se koristi za liječenje adrenokortikalnog karcinoma. Ponekad se operacijom uklone i obližnji limfni čvorovi i drugo tkivo gdje se rak proširio.
* Radioterapija
Radioterapija je terapija raka koja koristi visokoenergetske rendgenske zrake ili druge vrste zračenja kako bi se ubile stanice raka ili im se spriječio rast.
* Kemoterapija
Kemoterapija je liječenje raka koje koristi lijekove za zaustavljanje rasta stanica raka bilo ubijanjem stanica ili zaustavljanjem njihovog dijeljenja.