Rabdomiosarkom dječje dobi

Rabdomiosarkom je najčešći sarkom mekog tkiva u djece mlađe od 14 godina.

Rabdomiosarkomi su maligni tumori iz skupine sarkoma mekih tkiva koji se razvijaju iz poprečno-prugastog mišićnog tkiva. Najčešći su na rukama i nogama, ali se mogu razviti u glavi i vratu, u reproduktivnim i mokraćnim organima, npr. vagini ili mjehuru. Najčešće pogađaju djecu.

Postoje tri vrste rabdomiosarkoma:

1. Embrionalni: Ovaj se tip najčešće javlja u području glave i vrata ili u genitalnim ili urinarnim organima, ali se može pojaviti bilo gdje u tijelu. To je najčešći tip rabdomiosarkoma.

2. Alveolarni: Ovaj se tip najčešće javlja u rukama ili nogama, prsima, trbuhu, genitalnim organima ili analnom području.

3. Anaplastični: Ovo je najmanje čest tip rabdomiosarkoma u djece.

Faktori rizika

• Pleuropulmonarni blastom.
•  Li-Fraumeni sindrom.
• Neurofibromatoza tipa 1 (NF1).
• Costellov sindrom.
• Beckwith-Wiedemannov sindrom.
• Noonan sindrom.
• Visoka tjelesna masa pri rođenju

Simptomi

• Izraslina ili oteklina koja postaje sve veća ili ne nestaje. Može biti i bolna.
• Ispupčeno oko.
• Glavobolja.
• Problemi s mokrenjem ili radom crijeva.
• Krv u urinu.
• Krvarenje u nosu, grlu, vagini ili rektumu.

Dijagnostika

* RTG organa i kostiju, npr. toraksa

* CT skeniranje (CAT scan

* Kompjutorizirana tomografija (CT) abdomena

* MRI (magnetska rezonancija)

* PET skeniranje (pozitronska emisijska tomografija)

* Skeniranje kostiju

* Aspiracija i biopsija koštane srži (iz uzorka se radi citogenetska analiza, RT–PCR –lančana reakcija polimerazom uz prethodnu reverznu transkripciju, fluorescentna in situ hibridizacija (FISH), imunohistokemija,  svjetlosna mikroskopija)

Prognoza

Prognoza ovisi o sljedećem:

• Gdje je u tijelu počeo tumor.
• Dob pacijenta.
• Veličina tumora u vrijeme dijagnoze.
• Je li tumor potpuno uklonjen operacijom.
• Vrsta rabdomiosarkoma (embrionalni, alveolarni ili anaplastični).
• Postoje li određene promjene u genima.
• Da li se tumor proširio na druge dijelove tijela u vrijeme dijagnoze.
• Da li je tumor bio u limfnim čvorovima u vrijeme dijagnoze.
• Da li tumor reagira na kemoterapiju i / ili zračenje.

Liječenje

Liječenje rabdomiosarkoma u djetinjstvu često uključuje operaciju, zračenje i kemoterapiju. Redoslijed ovih tretmana ovisi o tome gdje je u tijelu nastao tumor, veličini tumora, tipu tumora i je li se tumor proširio na limfne čvorove ili druge dijelove tijela.

RABDOMIOSARKOM MOZGA I GLAVE I VRATA

• Za tumore mozga: Liječenje može uključivati ​​operaciju uklanjanja tumora, zračenje i kemoterapiju.
• Za tumore glave i vrata koji su u ili u blizini oka: Liječenje može uključivati ​​kemoterapiju i zračenje. Ako tumor ostane ili se vrati nakon liječenja kemoterapijom i radijacijskom terapijom, moguća je i operacija uklanjanja oka i nekih tkiva oko oka.
• Za tumore glave i vrata koji se nalaze u blizini uha, nosa, sinusa ili baze lubanje, ali ne u ili blizu oka: Liječenje može uključivati ​​zračenje i kemoterapiju.
• Za tumore glave i vrata koji nisu u ili blizu oka i ne blizu uha, nosa, sinusa ili baze lubanje: Liječenje može uključivati ​​kemoterapiju, zračenje i operaciju uklanjanja tumora.
• Za tumore glave i vrata koji se ne mogu ukloniti kirurškim zahvatom: Liječenje može uključivati ​​kemoterapiju i zračenje uključujući stereotaktičku terapiju zračenja.
• Za tumore grkljana (govorni organ): Liječenje može uključivati ​​kemoterapiju i zračenje. Kirurški zahvat za uklanjanje grkljana obično se ne primjenjuje kako bi se sačuvala funkcija govora.

RABDOMIOSARKOM RUKU ILI NOGU

• Kemoterapija nakon koje slijedi operacija za uklanjanje tumora. Ako tumor nije potpuno uklonjen, može se obaviti druga operacija uklanjanja tumora. Može se dati i radijacijaka terapija..
• Za tumore ruku ili stopala mogu se dati terapija zračenjem i kemoterapija. Tumor se ne može ukloniti jer bi to utjecalo na funkciju šake ili stopala.
• Disekcija limfnih čvorova (jedan ili više limfnih čvorova se uklanjaju i uzorak tkiva provjerava pod mikroskopom radi znakova raka).

         -Za tumore u rukama uklanjaju se limfni čvorovi u blizini tumora i u području pazuha.

         -Za tumore u nogama uklanjaju se limfni čvorovi u blizini tumora i u području prepona.

RABDOMIOSARKOM U GRUDNOM KOŠU, TRBUHU ILI ZDJELICI

• Za tumore u prsima ili abdomenu (uključujući zid grudnog koša ili trbušni zid): može se obaviti operacija (široka lokalna ekscizija). Ako je tumor velik, kemoterapija i radioterapija se daju kako bi se tumor smanjio prije operacije.
• Za tumore zdjelice: Može se obaviti operacija (široka lokalna ekscizija). Ako je tumor velik, kemoterapija se daje kako bi se tumor smanjio prije operacije. Radioterapija se može dati nakon operacije.
• Za tumore dijafragme: Nakon biopsije tumora slijedi kemoterapija i terapija zračenjem kako bi se tumor smanjio. Operacija se može obaviti kasnije kako bi se uklonile sve preostale stanice raka.
• Za tumore žučnog mjehura ili žučnih kanala: Nakon biopsije tumora slijedi kemoterapija i zračenje.
• Za tumore mišića ili tkiva oko anusa ili između vulve i anusa ili skrotuma i anusa: Operacija se izvodi kako bi se uklonio što veći dio tumora i neki obližnji limfni čvorovi, nakon čega slijedi kemoterapija i terapija zračenjem.

RABDOMIOSARKOM BUBREGA

• Za tumore bubrega: Operacija  uklanjanja što većeg broja tumora. Mogu se dati i kemoterapija i terapija zračenjem.

RABDOMIOSARKOM MOKRAĆNOG MJEHURA ILI PROSTATE

• Za tumore koji su samo na vrhu mjehura obavlja se operacija (široka lokalna ekscizija).
• Za tumore prostate ili mjehura (osim vrha mjehura):

-Najprije se daju kemoterapija i radioterapija kako bi se tumor smanjio. Ako stanice raka ostanu nakon kemoterapije i radioterapije, ostatak tumora otklanja se operacijom. Operacija može uključivati uklanjanje prostate, dijela mjehura ili eksenteracija zdjelice bez uklanjanja rektuma. (To može uključivati uklanjanje donjeg crijeva i mokraćnog mjehura. U djevojčica se može ukloniti cerviks, vagina, jajnici i obližnji limfni čvorovi).

-Najprije se daje kemoterapija kako bi se smanjio tumor. Nakon toga ide operacija uklanjanja tumora, ali ne i mjehura ili prostate. Interna ili vanjska terapija zračenjem može se dati nakon operacije.

-Operacija za uklanjanje tumora, ali ne i mjehura ili prostate. Interna terapija zračenjem daje se nakon operacije.

RABDOMIOSARKOM PODRUČJA U BLIZINI TESTISA

• Operacija uklanjanja testisa i sjemenika. Limfni čvorovi u stražnjem dijelu trbuha mogu se provjeriti na rak, osobito ako su limfni čvorovi veliki ili je dijete starije od 10 godina.
• Ako se tumor ne može potpuno ukloniti operacijom, može se uključiti radioterapija.

RABDOMIOSARKOM VULVE, VAGINE, MATERNICE, CERVIKSA ILI JAJNIKA

• Za tumore vulve i vagine: Liječenje može uključivati kemoterapiju nakon koje slijedi operacija uklanjanja tumora. Interna ili vanjska terapija zračenjem može se dati nakon operacije.
• Za tumore uterusa: Liječenje može uključivati kemoterapiju sa ili bez zračenja. Ponekad može biti potrebna operacija kako bi se uklonile sve preostale stanice raka.
• Za tumore cerviksa: Liječenje može uključivati kemoterapiju nakon koje slijedi operacija za uklanjanje preostalog tumora.
• Za tumore jajnika: Liječenje može uključivati kemoterapiju nakon koje slijedi operacija za uklanjanje preostalog tumora.

METASTATSKI RABDOMIOSARKOM

• Liječenje, kao što je kemoterapija, radijacijska terapija ili operacija uklanjanja tumora, koristi se za  mjesto gdje se tumor prvi put formirao. Ako se rak proširio na mozak, leđnu moždinu ili pluća, terapija zračenjem se također može dati na mjesta gdje se rak proširio.
• Kliničko ispitivanje imunoterapije (terapija cjepivom).

REKLURENTNI ILI POVRATNI  RABDOMIOSARKOM DJEČJE DOBI

Mogućnosti liječenja refraktornog  rabdomiosarkoma u djetinjstvu temelje se na mnogim čimbenicima, uključujući gdje se u tijelu rak vratio, kakvu vrstu liječenja je dijete imalo prije i potrebe djeteta.

Liječenje  rekurentnog rabdomiosarkoma kod djece može uključivati jedno ili više sljedećeg:

• Operacija.
• Terapija radijacijom.
• Kemoterapija.
• Kliničko ispitivanje ciljane terapije ili imunoterapije (sirolimus, ipilimumab, nivolumab ili pembrolizumab).
• Kliničko ispitivanje ciljane terapije s inhibitorom tirozin kinaze (MK-1775 ili kabozantinib-S-malatom) i kemoterapijom.
• Kliničko ispitivanje koje provjerava određene promjene gena kao uzorak pacijentovog tumora. Vrsta ciljane terapije koja će se dati pacijentu ovisi o vrsti genskih promjena.