Feokromocitom je tumor koji nastaje iz kromafinih stanica nadbubrežne žlijezde i uzrokuje prekomjernu proizvodnju katekolamina, moćnih hormona koji izazivaju visoki krvni tlak i druge simptome.
Feokromocitom je redak oblik tumora srži nadbubrežne žlezde. Uglavnom zahvaća jednu, ali može zahvatiti i obe žlijezde. Feokromocitomi mogu biti benigni ili maligni. U 10% slučajeva tumor je maligni. Petogodišnja stopa preživljavanja kod osoba sa benignim feokromocitomom je veća od 95%, dok je kod pacijenanta sa malignim feokromocitomom manja od 50%.
Incidencija feokromocitoma je 2-8 / 1.000.000 ljudi godišnje. Najčešće se javlja između trećeg i petog desetljeća života, a učestalost je jednaka kod muškaraca i žena.
Nadbubrežne žlijezde luče kateholamine adrenalin i noradrenalin koji kontroliraju krvni tlak, frekvenciju srčanog rada, nivo glukoze u krvi i način na koji organizam reagira na stres. U većini slučajeva, feokromocitom oslobađa dodatnu količinu hormona koji uzrokuju karakteristrične znakove i simptome bolesti (povišen krvni tlak, palpitacije, glavobolja, crvenilo, prekomjerno znojenje). Najčešći znak jeste povišen krvni tlak kojeg je teško kontrolirati.
Faktori rizika
Određene nasljedne bolesti i promjene u pojedinim genima povećavaju rizik za pojavu feokromocitoma. Tu spadaju multipla endokrina neoplazija, tip A i B, von Hippel-Lindau sindrom i neurofibromatoza tip 1. Otprilike 30% slučajeva feokromocitoma rezultat je nasljedne mutacije.
Stadiji
Ne postoji standarni sutav za određivanje stadija feokromocitoma. Feokromocitom može biti lokaliziran, regionalan ili metastatski:
· Lokalizirani feokromocitom – Tumor je zahvatio jednu ili obje nadbubrežne žliezde.
· Regionalni feokromocitom – Rak se proširio na limfne čvorove i okolno tkivo.
· Metastatski feokromocitom – Rak se proširio na ostale dijelove tijela, kao što su jetra, pluća, kosti ili udaljeni limfni čvorovi.
Simptomi
- Visoki krvni tlak
- Brzo i snažno kucanje srca
- Pretjerano znojenje
- Jake glavobolje
- Podrhtavanje
- Bljedilo lica
- Kratkoća daha
- Anksioznost ili osjećaj pospanosti
- Bolovi u trbuhu
- Zatvor
Dijagnostika
Dijagnoza feokromocitoma dolazi kao rezultat suspektne nadbubrežne mase. Biokemijski testovi se rade kako bi se potvrdila povećana sekrecija kateholamina. Određuju se nivoi adrenalina, noradrenalina i njihovih metabolita metadrenalina i normetadrenalina u 24-satnom urinu i plazmi. Nakon postavljanja dijagnoze, CT i MRI abdomena i zdjelice čine sljedeći korak kako bi se tumor lokalizirao. Obje metode imaju sličnu osjetljivost (90%–100%) i specifičnost (70%–80%). CT daje preciznije anatomske detalje u usporedbi sa MRI.
Liječenje
Različite terapijske opcije su dostupne za pacijente oboljele od feokromocitoma. Kod pacijenta kod kojih se pokažu karakteristični znaci i simptomi bolesti, koriste se potrebni lijekovi. To podrazumijeva:
· Lijekove koji kontroliraju krvni tlak,
· Lijekove koji kontroliraju srčanu frekvenciju,
· Lijekove koji blokiraju efekte viška izlučenih hormona (adrenergički α-blokatori: fenoksibenzamin, prazosin, terazosin, doksazosin).
U lečenju feohromocitoma koristi se šest standardnih tretmana:
·Operacija– Kirurško uklanjanje tumora metoda je izbora. Operacija za uklanjanje feokromocitoma zove se adrenalektomija (uklanjanje jedne ili obje nadbubrežne žlezde). Preoperativna priprema pacijenta davanjem α- i β-blokatora je obavezna kako bi se kontrolirao krvni tlak i spriječila intraoperativna hipertenzija. Nakon operacije kontroliraju se nivoi kateholamina u krvi i urinu. Normalan nivo kateholamina je pokazatelj da je kompletan tumor uklonjen. U slučaju da su odstranjene obe žlijezde, neophodna je doživotna supstituciona terapija hormonima koje luče ove zliježde.
·Radioterapija – Vanjsko zračenje i 131I-MIBG terapija se koriste u tretmanu feokromocitoma. Feokromocitom se ponekad tretira sa 31I-MIBG, koji prenosi zračenje direktno do stanica zahvaćenih tumorom. 131I-MIBG je radioaktivna supstanca koja se nakuplja u određenim vrstama tumorskih stanica, ubijajući ih zračenjem koje prenosi. Daje se putem infuzije. Nisu svi feokromocitomi adekvatni za ovakvu terapiju pa se prije započimanja tretmana radi test za procjenu.
·Kemoterapija– Tip kemoterapije koja se ukljućuje ovisi o vrsti tumora i od toga da li je lokaliziran, regionalan ili metastastatski. Najboljim režimom pokazala se kombinacija ciklofosfamida, vinkristina i dakarbazina (Averbuch protokol).
·Ablaciona terapija– Ablaciona terapija je tretman kojim se uklanja ili uništava dio tijela ili tkivo.
·Embolizacija– Embolizacija je tretman kojim se blokira arterija koja vodi do nadbubrežne žlezde. Blokiranje toka krvi do žlijezda pomaže da se unište stanice zahvaćene malignim procesom.
· Ciljana terapija – Ciljana terapija podrazumijeva korištenje lijekova ili drugih supstanci za identificiranje i napadanje malignih stanica bez oštećenja zdravih stanica. Ciljana terapija se koristi u liječenju metastaskog i rekurentnog feokromocitoma. Sunitinib (inhibitor tirozin kinaze) je novi terapijski agens čija se mogućnost primjene kod metastaskog feokromocitoma istražuje. Inhibitori tirozin kinaze blokiraju signale potrebne za rast tumora.