Akutna limfocitna leukemija (ALL) odrasle osobe

Akutna limfocitna leukemija odrasle osobe (ALL) je vrsta raka u kojem koštana srž proizvodi previše limfocita (tip bijelih krvnih stanica). Naziva se i  akutna limfoblastična leukemija. Ukoliko se ne liječi bolest brzo napreduje.

Leukemija je rak krvnih stanica. Većina krvnih stanica nastaje u koštanoj srži. U leukemiji, nezrele krvne stanice postaju stanice raka. Ove stanice ne funkcioniraju  na način na koji bi trebale i sabijaju  (potiskuju) zdrave krvne stanice u koštanoj srži.

Postoje različite vrste leukemija  ovisno o vrsti krvnih stanica koje su  postale maligne. Na primjer, limfoblastična leukemija je rak limfoblasta (bijelih krvnih stanica koje se bore protiv infekcije). Bijele krvne stanice su najčešći tip krvnih stanica koje se pretvaraju u stanice raka. No, i crvene krvne stanice (stanice koje nose kisik od pluća do ostatka tijela) i trombociti (stanice koje sudjeluju u zgrušavanju krvi), također mogu postati stanice raka.

Leukemije se najčešće javljaju kod odraslih osoba starijih od 55 godina, a spadaju među najčešći rak kod djece mlađe od 15 godina.

Leukemija može biti akutna ili kronična. Akutna leukemije je brzo rastući rak i obično se brzo i   pogoršava. Kronična leukemija je sporije rastući rak sa usporenom progresijom tijekom vremena. Liječenje i prognoza bolesti ovise  o vrsti stanica iz kojih je leukemija nastala te o tome da li je akuta ili kronična.

Razvoj krvnih stanica: Matična krvna stanica prolazi nekoliko koraka kako bi postala crvena krvna stanica, trombocit ili bijela krvna stanica.

Kod ALL-a , previše matičnih stanica postaje limfoblasti, odnosno nezreli B ili T limfociti. Ove stanice također nazivamo leukemične stanice. Ove leukemične stanice ne mogu se dobro boriti protiv infekcije. Također, budući da se broj leukemičnih stanica povećava u krvi i koštanoj srži, postoji manje prostora za zdrave bijele i crvene krvne stanice te trombocite. To može uzrokovati infekciju, anemiju i nastajanje lakših   krvarenja. Rak se također može proširiti na središnji živčani sustav (mozak i leđnu moždinu).

Faktori rizika

-muški spol
-bijela rasa
-starost preko 70 godina
-liječenje u prošlosti kemoterapijok ili zračenjem
-izloženost visokoj razini zračenja u okolini (kao što je nuklearno zračenje)
-određeni genetski poremećaji, kao što je Downov sindrom 

Simptomi

-slabost ili osjećaj umora
-vrućicu ili noćno znojenje
-lako nastajanje modrica ili krvarenja
-petehije (točkasta krvarenja u koži)
-pomanjkanje daha
-gubitak težine ili gubitak apetita
-bol u kostima ili trbuhu
-bol ili osjećaj punoće ispod rebara
-bezbolne kvržice na vratu, pazuhu, trbuhu ili preponama
-česte infekcije 

Dijagnostika

* Fizikalni pregled i povijest bolesti

* Kompletna krvna slika (KKS) s diferencijalnom krvnom  slikom (DKS)

* Biokemijske krvne pretrage

* Razmaz periferne krvi: Postupak u kojem se provjerava uzorak krvi za blast stanice, broj i vrste bijelih krvnih stanica, broj trombocita i promjene u obliku, veličini i broju krvnih stanica.

* Aspiracija koštane srži i biopsija

* Citogenetska analiza: laboratorijski test u kojem se stanice u uzorku krvi ili koštane srži promatraju pod mikroskopom kako bi se utvrdilo postoje li određene promjene u kromosomima limfocita. Na primjer, u Philadelphia kromosom  pozitivnoj  ALL,  dio jednog kromosoma  premiješta na drugi kromosom.

* Imunofenotipizacija

* RTG prsnog koša

* Lumbalna punkcija

* CT sken-kompjuterizirana tomografija

* MRI (magnetska rezonancija) 

Liječenje

  • Liječenje ALL-a odraslih obično ima dvije faze.
  • Koriste se četiri vrste standardnih postupaka:
    -kemoterapija
    -terapija radijacijom ili zračenjem
    -kemoterapija s transplantacijom matičnih stanica
    -ciljana terapija
  • Nove vrste liječenja se ispituju u kliničkim ispitivanjima.
    -Biološka terapija
    -eksperimentalna genska terapija znana kao CAR-T stanična terapija
  • Pacijenti mogu razmisliti o sudjelovanju u kliničkom ispitivanju.

Liječenje odraslih s ALL-om obično ima dvije faze.

1. Indukcijska ili uvodna terapija za postizanje ili uvođenje bolesnika u  remisiju: Ovo je prva faza liječenja. Cilj je ubiti stanice leukemije u krvi i koštanoj srži. Ovo stavlja leukemiju u remisiju.

2. Terapija  nakon postizanja remisije: Ovo je druga faza liječenja. Počinje nakon što je leukemija u remisiji. Cilj terapije nakon postizanja remisije je da ubije preostale stanice leukemije koje možda neće biti aktivne, ali bi mogle početi rasti  i izazvati recidiv. Ova faza se također naziva i terapija održavanja remisije.

Liječenje pod nazivom profilaksa mozga ili centralnog živčanog sustava (brain or central nervous system prophylaxis):  obično se daje tijekom svake faze terapije. Mnoga sredstva za kemoterapiju koja se koriste za liječenje ALL ne mogu proći moždanu opnu i ući u središnji živčani sustav, stanice leukemije mogu. Profilaksa mozga predstavlja primjenu lijeka direktno u središnji živčani sustav korištenjem lumbalne punkcije, kako bi se spriječilo da se leukemija „sakrije“ u ta područja tijekom kemoterapije i da se opet razvije nakon liječenja. Može se koristiti i radioterapija (zračenje) mozga ili leđne moždine.