Leukemija je rak krvnih stanica. Većina krvnih stanica nastaje u koštanoj srži. U leukemiji, nezrele krvne stanice postaju stanice raka. Ove stanice ne funkcioniraju na način na koji bi trebale i sabijaju (potiskuju) zdrave krvne stanice u koštanoj srži.
Postoje različite vrste leukemija ovisno o vrsti krvnih stanica koje su postale maligne. Na primjer, limfoblastična leukemija je rak limfoblasta (bijelih krvnih stanica koje se bore protiv infekcije). Bijele krvne stanice su najčešći tip krvnih stanica koje se pretvaraju u stanice raka. No, i crvene krvne stanice (stanice koje nose kisik od pluća do ostatka tijela) i trombociti (stanice koje sudjeluju u zgrušavanju krvi), također mogu postati stanice raka.
Leukemije se najčešće javljaju kod odraslih osoba starijih od 55 godina, a spadaju među najčešći rak kod djece mlađe od 15 godina.
Leukemija može biti akutna ili kronična. Akutna leukemije je brzo rastući rak i obično se brzo i pogoršava. Kronična leukemija je sporije rastući rak sa usporenom progresijom tijekom vremena. Liječenje i prognoza bolesti ovise o vrsti stanica iz kojih je leukemija nastala te o tome da li je akuta ili kronična.
Kronična mijeloična leukemija (KML) je vrsta raka kod koje koštana srž proizvodi previše bijelih krvnih stanica
Kronična mijeloična leukemija (također poznata kao KML ili kronična granulocitna leukemija) je bolest krvi i koštane srži koja sporo napreduje. Obično se javlja u srednjoj životnoj dobi ili poslije, vrlo rijetko kod djece.
Matična krvna stanica prolazi nekoliko koraka kako bi postala crvena krvna stanica, trombocit ili bijela krvna stanica.
U KML, previše matičnih krvnih stanica postaje vrsta bijelih krvnih stanica zvanih granulociti. Ovi granulociti su abnormalni i ne postaju zdrave bijele krvne stanice. Oni se također nazivaju stanicama leukemije. Stanice leukemije mogu se nakupiti u krvi i koštanoj srži tako da postaje manje prostora za zdrave bijele krvne stanice, crvene krvne stanice i trombocite. Kada se to dogodi, može doći do infekcije, anemije ili lakog nastajanja krvarenja.
Simptomi
Osjećaj jakog umora
- neobjašnjivi gubitak tjelesne težine
- noćno znojenje
- groznica
- bol ili osjećaj punoće pod rebrima na lijevoj strani
- ponekad KML ne uzrokuje nikakve simptome
Većina ljudi s KML-om ima mutaciju gena (promjenu) koja se zove Philadelphia kromosom
Svaka stanica u tijelu sadrži DNA (genetski materijal) koja određuje kako stanica izgleda i djeluje. DNA se nalazi unutar kromosoma. U KML-u, dio DNA iz jednog kromosoma preseli se u drugi kromosom. Ova promjena naziva se “Philadelphia” kromosom. Rezultat toga je da koštana srž proizvodi enzim tirozin-kinazu, koji uzrokuje da previše matičnih stanica postaju bijele krvne stanice (granulociti ili blasti).
“Philadelphia” kromosom se ne prenosi sa roditelja na djecu.
Dijagnostika
* Fizikalni pregled i anamneza
* Kompletna krvna slika (KKS) s diferencijalnom krvnom slikom (DKS)
* Biokemijske krvne pretrage
* Aspiracija koštane srži i biopsija
* Citogenetska analiza
* FISH (fluorescentna in situ hibridizacija)
* Metoda reverzne transkripcije i lančana reakcija polimeraze (RT-PCR)
Stadiji
Kronična mijeloična leukemija ima 3 faze
Broj blast stanica u krvi i koštanoj srži i težina znakova ili simptoma određuju fazu bolesti.
Kronična faza
U kroničnoj fazi KLM-a, manje od 10% stanica u krvi i koštanoj srži su blast stanice.
Faza akceleracije
U fazi akceleracije, 10% do 19% stanica u krvi i koštanoj srži su blast stanice.
Faza blastne krize (transformacije)
U fazi blastne krize KML-a, 20% ili više stanica u krvi ili koštanoj srži su blast stanice. Kada se tijekom ove faze pojavi umor, vrućica i povećana slezena, to se zove blastna kriza.
Relaps (povratak bolesti) kronične mijeloične leukemije
O relapsu kronične mijeloične leukemije govorimo kada se broj stanica blasta povećava nakon perioda remisije bolesti.
Liječenje
* Ciljana terapija
* Kemoterapija
* Biološka terapija ili imunoterapija
* Kemoterapija s transplantacijom matičnih stanica
* Infuzija darivateljskih limfocita (DLI)
* Kirurško liječenje: splenektomija- odstranjenje slezene
- Liječenje kronične mijeloične leukemije po fazama bolesti
- Likečenje kronične faze KML-a
-ciljana terapija s inhibitorom tirozin kinaze
-visoke doze kemoterapije s transplantacijom matičnih stanica darivatelja
-kemoterapija
-splenektomija (kirurško odstranjenje slezene)
-kliničko ispitivanje niskih doza kemoterapije s transplantacijom matičnih stanica darivatelja
-kliničko ispitivanje novog liječenja.Važn
Liječenje u fazi akceleracije KML-a
-transplantacija matičnih stanica darivatelja
-ciljana terapija s inhibitorom tirozin kinaze
-terapija inhibitorom tirozin kinaze nakon koje slijedi transplantacija matičnih stanica darivatelja
-biološka terapija (interferon) sa ili bez kemoterapije
-visoke doze kemoterapije
-kemoterapija
-transfuzijska terapija koja zamjenjuje crvene krvne stanice, trombocite, a ponekad i bijele krvne stanice, ublažava simptome i poboljšava kvalitetu života
-kliničko ispitivanje novog liječenja
Liječenje faze blastne krize KML-a
-kemoterapija pomoću jednog ili više lijekova
-visoke doze kemoterapije
-transplantacija matičnih stanica darivatelja
-kemoterapija kao palijativna terapija za ublažavanje simptoma i poboljšanje kvalitete života
-kliničko ispitivanje novog liječenja
Liječenje relapsa (povrata) KML-a
-ciljana terapija s inhibitorom tirozin kinaze
-transplantacija matičnih stanica darivatelja
-kemoterapija
-infuzija darivateljskih limfocita
-biološka terapija (interferon)
-kliničko ispitivanje novih tipova ili veće doze ciljane terapije ili transplantacije matičnih stanica darivatelja