Rak žučnih vodova je rijetka bolest u kojoj se maligne stanice stvaraju u žučnim vodovima ili kanalima. Naziva se i kolangiokarcinom.
Mreža cijevi ili vodova povezuje jetru, žučni mjehur i tanko crijevo. Ova mreža počinje u jetri gdje mnogi mali kanali prikupljaju žuč (tekućinu koju stvara jetra da razgradi masti tijekom probave). Mali kanali se spajaju zajedno u desni i lijevi intrahepatalni žučni vod koji vode žuč iz jetre. Dva kanala spajaju se izvan jetre i tvore zajednički hepatalni vod. Cistični kanal odvodi žuč iz žučnjaka i spaja se sa sa zajedničkim hepatalnim vodom u glavni žučovod koji se izlijeva u dvanaesnik (početni dio tankog crijeva).
Kad se hrana počne probavljati, žuč pohranjena u žučni mjehur se oslobađa i prolazi kroz cistični kanal do glavnog žučovoda kanala i u tanko crijevo.
POSTOJE DVIJE VRSTE RAKA ŽUČNIH VODOVA:
1. Intrahepatalni rak žučnih vodova: Ovo je vrsta raka žučnih vodova unutar jetre. Samo mali broj karcinoma žučnih kanala je intrahepatičan. Intrahepatični karcinom žučnih kanala također se nazivaju intrahepatalni kolangiokarcinomi.
2. Ekstrahepatalni rak žučnih vodova: žučni vodovi se dijele na vodove hilarne i distalne regije. Rak se može formirati u bilo kojoj regiji:
-Perihilarni karcinom žučnih vodova: Ova vrsta raka nalazi se u području hilusa, područje gdje desni i lijevi žučni kanali izlaze iz jetre i spajaju se formirajući zajednički hepatalni vod. Ovaj rak se naziva i Klatskinov tumor ili perihilarni kolangiokarcinom.
-Distalni ekstrahepatalni karcinom žučnih vodova: Ova vrsta raka nalazi se u distalnoj regiji. Distalnu regiju čini zajednički bilijarni vod koji prolazi kroz gušteraču i završava u tankom crijevu. Distalni ekstrahepatalni karcinom žučnih vodova naziva se i extrahepatalni kolangiokarcinom.
Faktori rizika
- Primarni sklerozni kolangitis (progresivna bolest u kojoj žučni vodovi postaju začepljeni upalom ili ožiljkom).
- Kronični ulcerozni kolitis.
- Ciste u žučnim kanalima (ciste zaustavljaju protok žuči i mogu uzrokovati otečenost žučnih vodova, upale i infekcije).
- Infekcija jetre orijentalnim jetrenim metiljem.
Simptomi
- Žutica (žutilo kože ili bjeloočnice).
- Tamni urin.
- Glinasto obojena stolica.
- Bol u abdomenu.
- Groznica.
- Svrbež kože.
- Mučnina i povraćanje.
- Neobjašnjivi gubitak tjelesne težine.
Dijagnostika
* Fizikalni pregled i anamneza
* Testovi funkcije jetre
* Laboratorijski testovi
* Mjerenje karcinoembrionalnog antigena (CEA)i CA 19-9 može značiti da postoji rak žučnih vodova.
* Ultrazvuk
* CT sken-kompjuterizirana tomografija
* MRI (magnetska rezonancija)
* MRCP (kolangiopankreatografija magnetnom rezonancijom)
* Biopsija
Stadiji
Stadij 0: Abnormalne stanice nalaze se u najdubljem sloju tkiva koji oblaže unutrašnjost žučnih vodova. Te abnormalne stanice mogu postati rak i širiti se u obližnje normalno tkivo. Stadij 0 također se naziva karcinom in situ.
Stadij I: Postoji jedan tumor koji se proširio na intrahepatalni žučni vod i nije se proširio u krvne žile.
Stadij II: Postoji jedan tumor koji se proširio kroz zid žučnog voda i u krvnu žilu ili postoji više tumora koji se mogu proširiti u krvnu žilu.
Stadij III: Tumor ee proširio po tkivu koje oblaže trbušne stijenke ili se proširio na organe ili tkiva blizu jetre, kao što je dvanaesnik, debelo crijevo i želudac.
Stadij IV: Rak se raširio izvana intrahepatalnog žučnog voda /rak se proširio na obližnje limfne čvorove/ rak je proširio na organe u drugim dijelovima tijela.
Liječenje
* Operacija
– Uklanjanje žučnog voda : kirurški postupak za uklanjanje dijela žučnog voda ako je tumor malen i samo u žučnom vodu. Uklanjaju se i limfni čvorovi
–Djelomična hepatektomija: kirurški zahvat u kojem se uklanja dio jetre gdje se nalazi rak. Uklonjeni dio može biti klin tkiva, cijeli režanj ili veći dio jetre, zajedno s dijelom zdravog tkiva okolo tumora.
–Whipple postupak: kirurški zahvat u kojem se uklanjaju glava gušterače, žučni mjehur, dio želuca, dio tankog crijeva i žučni vod. Ostavi se dovoljno tkiva gušterače da proizvodi probavne enzime i inzulin.
–Bilijarni bypass: kirurški zahvat u kojem se dio žučnog kanala ispred začepljenja spaja s dijelom žučnog kanala iza začepljenja ili direktno na tanko crijevo. To dozvoljava žuči da dođe do žučnog mjehura ili tankog crijeva.
–Postavljanje stenta: kirurški zahvat u kojem se stent (tanka, fleksibilna cijev ili metalna mrežica ) nalazi u žučnom kanalu kako bi ga držao otvorenim i dopustio da žuč nesmetano dođe do tankog crijeva ili vrećice za prikupljanje postavljene izvan tijela.
–Perkutana transhepatalna bilijarna drenaža: Ultrazvuk se koristi za navođenje plastičnog stenta koji je stavlja u jetri kako bi se žuč direktno odvodila do tankog crijeva ili i vrećicu za prikupljanje postavljenu izvan tijela. Ovaj postupak se koristi i kako bi se smanjila žutica prije operativnog zahvata.
* Radioterapija/ zračenje-
U liječenju raka žučnih vodova koriste se i vanjska i unutarnja radioterapija.
* Kemoterapija
Sustavna kemoterapija se koristi za liječenje neoperabilnog, metastaziranog i recidivnog raka žučnih vodova. Još nije poznato da li sustavna kemoterapija pomaže u liječenju operabilnog karcinoma žučnih vodova.
Za liječenje neoperabilnog, metastaziranog i recidivnog raka žučnih vodova proučava se intra-arterijska embolizacija. To je postupak u kojem je opskrba krvlju tumora blokirana nakon što su antikancerozni lijekovi dani putem krvnih žila u blizini tumora. Katkada su lijekovi protiv raka stavljeni u mala zrnca koja se ubrizgavaju u arteriju koja hrani tumor. Zrnca blokiraju protok krvi u tumor dok otpuštaju lijek. To omogućava dovođenje veća količine lijeka do tumora i djelovanje lijeka kroz duži vremenski period, što dovodi do boljih rezultata liječenja.
* Transplantacija jetre
U transplantaciji jetre uklanja se cijela jetra i zamjenjuje zdravom doniranom jetra. Može se izvršiti u bolesnika s perihilarnim rakom žučnog voda. Ako pacijent mora čekati doniranu jetru, prema potrebi se daju i druga liječenja.